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La 1ère Communauté Médicale
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Dossier n°2 - 2009 - Zone Nord

ÉNONCÉ ET QUESTIONS

Revenue de vacances au Sénégal depuis 3 semaines, Madame V., 44 ans, consulte son médecin traitant pour asthénie et amaigrissement. Suivant les recommandations qui lui ont été faites, elle a suivi très correctement une chimioprophylaxie antipalustre.
L’examen clinique se révèle normal en dehors d’une splénomégalie isolée discrète. Les résultats du bilan biologique réalisé à l’issue de la consultation sont les suivants :

Hémogramme :
Sg Érythrocytes : 3,9 T/L
Sg Hémoglobine : 120 g/L
Sg Hématocrite : 0,34
Sg Leucocytes : 52 G/L
Sg Thrombocytes : 510 G/L

Formule leucocytaire :
Polynucléaires neutrophiles : 0,45
Polynucléaires éosinophiles : 0,04
Polynucléaires basophiles : 0,05
Lymphocytes : 0,05
Monocytes : 0,03
Métamyélocytes : 0,19
Myélocytes : 0,11
Promyélocytes : 0,06
Myéloblastes : 0,02

Se Ferritine : 53 µg/L
Se Protéine C réactive : 7 mg/L

Recherche d’hématozoaires du paludisme : négative.

QUESTION N°1 : Analyser et commenter le bilan biologique.

RÉPONSE N°1
Il existe une hyperleucocytose importante, ainsi qu’une thrombocytose. La formule leucocytaire révèle une myélémie, c’est-à-dire la présence d’éléments immatures de la lignée granuleuse allant jusqu’aux myéloblastes, eux-mêmes faiblement représentés. On retient aussi une éosinophilie et une basophilie inhabituelles.
Les valeurs de ferritine et de protéine C réactive se situent :
-  Dans l’intervalle de variation normal, soit entre 15 et 150 µg/L pour la ferritine, chez la femme,
-  Dans la zone normale, correspondant aux concentrations < 10 mg/L pour la protéine C réactive.
On note que la recherche d’hématozoaires du paludisme s’est avérée négative.

QUESTION N°2 : Ayant pris connaissance du bilan biologique, le médecin adresse la patiente dans le service d’hématologie du centre hospitalier proche. Quelles données biologiques et cliniques ont conduit le médecin à prendre cette décision ?

RÉPONSE N°2
Il s’agit d’une patiente jeune qui présente des signes évocateurs d’une leucémie myéloïde chronique (LMC) justifiant sa prise en charge dans un service spécialisé d’hématologie :
-  Hyperleucocytose avec myélémie sans hiatus, éosinophilie et basophilie.
-  Thrombocytose.
-  Asthénie, amaigrissement, splénomégalie isolée.
Le diagnostic de paludisme est écarté en raison de la négativité de la recherche de paludisme.

QUESTION N°3 : A son arrivée dans le service d’hématologie, un myélogramme est réalisé. Quels en sont les résultats probables ?

RÉPONSE N°3
En cas de LMC, le myélogramme va montrer une moelle riche avec 80 à 90 % de cellules de la lignée granuleuse, sans blastose significative et sans hiatus (maturation normale jusqu’aux polynucléaires neutrophiles). L’éosinophilie et la basophilie sont habituelles. On note une hyperplasie mégacaryocytaire. Le pourcentage d’érythroblastes est très diminué (< 5% ) ,Le prélèvement médullaire permet également de réaliser l’examen cytogénétique.

QUESTION N°4 : Quels sont les examens complémentaires à réaliser sur le prélèvement de moelle osseuse pour étayer le diagnostic ?

REPONSE N°4
Une partie des cellules médullaires prélevées va servir à l’établissement du caryotype médullaire. En cas de LMC, le caryotype va montrer, chez 90 à 95 % des patients ; l’existence d’un chromosome Philadelphie, Ph 1 : il s’agit d’un chromosome 22 de petite taille, 22q-, résultant d’une translocation réciproque habituellement entre les portions distales des bras longs des chromosomes 9 et 22. Cette translocation aboutit à la formation d’un gène hybride bcr-abl codant pour une protéine à forte activité tyrosine-kinase, responsable de la prolifération maligne.

QUESTION N°5 : Suite à ces résultats, le médecin explique à Madame V., qu’un traitement par imatinib (GLlVEC®) va lui être administré.
Quel est le mécanisme d’action de ce médicament ? Quelle est l’évolution attendue sous traitement ?

RÉPONSE N°5
L’imatinib est un inhibiteur de l’activité tyrosine-kinase de la protéine bcr-abl, il agit donc spécifiquement sur le clone leucémique. La rémission hématologique et cytogénétique est obtenue dans une large majorité des cas en quelques mois. Cependant il existe un risque de rechute correspondant à l’acquisition d’une résistance à l’imatinib. La LMC se transforme alors rapidement en leucémie aiguë de mauvais pronostic.


Mis en ligne le 5 février 2013

Sources :
Documents antérieurs à 2009 : fichiers circulants entre les étudiants en pharmacie. Source exacte de la correction inconnue (présumée émanant du CNCI).
Documents à partir de 2009 inclus : site web du CNCI.
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