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La 1ère Communauté Médicale
médecine - pharmacie - odontologie - maieutique

Dossier n°3 - 2012

ÉNONCÉ ET QUESTIONS

Monsieur G., âgé de 59 ans, employé dans une entreprise de travaux publics, non fumeur, est hospitalisé pour douleurs précordiales aiguës. Depuis quelques mois, il se plaint de céphalées avec vertiges, de bourdonnements d’oreille et de douleurs dans la poitrine lors d’efforts au cours de son travail.

QUESTION N°1 : Quels sont les examens biochimiques qui sont réalisés en urgence pour explorer ces douleurs précordiales ?

RÉPONSE N°1 :
-  Troponine (T ou I)
-  Myoglobine
-  Les examens doivent être réalisés dans ce contexte pour l’exploration d’une éventuelle nécrose myocardique.

QUESTION N°2 :
L’ensemble de ces examens permet de conclure à une douleur d’origine mécanique qui va céder spontanément. Cependant, l’examen clinique découvre une splénomégalie discrète et conclut à l’absence d’adénopathies et d’hépatomégalie. Il est demandé un hémogramme qui montre les résultats suivants :

Sg Erythrocytes ...................................... 6,80 T/L
Sg Leucocytes ........................................ 11,2 G/L
Sg Hémoglobine ....................................... 198 g/L
Sg Hématocrite ....................................... 0,61
Sg Plaquettes ........................................ 540 G/L

Formule leucocytaire :
Polynucléaires neutrophiles .......................... 72 %
Polynucléaires éosinophiles .......................... 2 %
Polynucléaires basophiles ............................ 3 %
Lymphocytes .......................................... 15 %
Monocytes ............................................ 8 %

Commenter les résultats du bilan biologique.

RÉPONSE N°2 :
Augmentation du nombre des érythrocytes (N : 4,5 à 5,7 T/L), du taux d’hémoglobine (N : 130 à 170 g/L) et de l’hématocrite (N : 0,42 à 0,54).
VGM (90 fL) et CCMH (32,4%) sont normaux.

Conclusion : polyglobulie. Hyperleucocytose modérée (N : 4 à 10 G/L) avec Polynucléose neutrophile 8,7 G/L, (N : 2 à 7,5) et basophilie (0,3 G/L, N : < 0,1). Thrombocytose à 540 G/L (N : 150 à 450 G/L).

QUESTION N°3 : Quel diagnostic peut-on envisager et quels sont les examens complémentaires nécessaires pour affirmer ce diagnostic et éliminer les autres causes ?

RÉPONSE N°3 :
Le diagnostic à envisager est celui de Polyglobulie Primitive (maladie de Vaquez).
Arguments en faveur du diagnostic : polyglobulie, splénomégalie, hyperplaquettose supérieure à 450 G/L, hyperleucocytose avec polynucléose neutrophile et basophilie qui a d’autant plus de valeur en l’absence de tabagisme. Les céphalées avec vertiges et bourdonnements d’oreille orientent également vers ce diagnostic.

Examens complémentaires requis :
-  Pour affirmer la polyglobulie : Mesure du Volume Globulaire Total par méthode de dilution isotopique (doit être supérieur à 36 mL/kg chez l’homme. N < 30 mL/kg de masse corporelle)
-  Pour orienter vers une polyglobulie primitive :
* Biopsie médullaire.
Elle montre dans les polyglobulies primitives une moelle hyperplasique sur les 3 lignées, et surtout une hyperplasie mégacaryocytaire. Ces signes ne sont pas spécifiques de la polyglobulie primitive car ils sont retrouvés dans les autres syndromes myéloprolifératifs. Cependant, leur constatation chez un malade polyglobulique oriente vers une polyglobulie primitive.
* Recherche de la mutation V617F du gène JAK-2 (au niveau sanguin ou médullaire) : positive dans 90 % des cas ; non spécifique de la maladie de Vaquez car retrouvée dans d’autres syndromes myéloprolifératifs.
* Culture des progéniteurs érythropoïétiques : croissance spontanée des progéniteurs (BFU-E, CFU-E) en l’absence d’EPO.

-  Pour éliminer une polyglobulie d’origine secondaire :
* Mesure de saturation en oxygène du sang artériel (doit être normale, supérieure à 92 %) : destinée à éliminer les polyglobulies par hypoxie
* Recherche des causes tumorales (tumeurs du cervelet, de l’ovaire, du foie, rénales...).

QUESTION N°4 : Quels sont les traitements envisageables pour traiter cette pathologie et ceux qui seront proposés à ce patient ?

RÉPONSE N°4 :
Saignées :
-  Moyen le plus rapide pour obtenir une diminution de l’hématocrite, essentiellement indiquées en urgence.
En dehors de l’urgence, les indications à un recours exclusif aux saignées sont limitées au traitement du sujet jeune (en raison notamment de l’absence d’augmentation du risque de leucémie de ce traitement).
Traitements myélosuppresseurs :
-  Phosphore 32 : traitement généralement bien toléré mais risque leucémogène. - Hydroxy-urée (Hydrea®) : Per os. Efficace, généralement bien toléré. Surveillance hématologique régulière nécessaire.
-  Pipobroman (Vercyte®) : modalités d’emploi similaires à l’hydroxy-urée.
Chez ce patient, en raison de son âge, le traitement consistera essentiellement en des saignées répétées éventuellement complétées par un cytostatique (hydroxy-urée ou pipobroman) en cas de réponse insuffisante.


Mis en ligne le 27 février 2013

Sources :
Documents antérieurs à 2009 : fichiers circulants entre les étudiants en pharmacie. Source exacte de la correction inconnue (présumée émanant du CNCI).
Documents à partir de 2009 inclus : site web du CNCI.
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