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La 1ère Communauté Médicale
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Dossier n°4 - 2010 - Zone Nord

ÉNONCÉ ET QUESTIONS

Paul, âgé de 6 mois, a été hospitalisé d’urgence en raison de fièvre et respiration rapide. Jusqu’alors, il avait été bien portant et avait reçu les vaccins habituels sans complication. Les antécédents familiaux n’apprenaient rien de particulier. Sa sœur, âgée de 4 ans était en bonne santé. Dans ses antécédents personnels, on pouvait toutefois noter l’absence d’amygdales.
Une radiographie du thorax a mis en évidence une pneumonie interstitielle. L’examen bactériologique de l’expectoration par coloration au Gram a révélé une flore normale. Cependant, l’analyse bactériologique de l’expectoration a révélé la présence de Streptococcus pneumoniae.
Le bilan biologique a souligné les points suivants :
-  un taux d’hémoglobine dans la limite de la normale
-  une formule leucocytaire perturbée et présentant une lymphopénie, avec en
particulier l’absence de lymphocytes B circulants,
-  des concentrations en IgA, IgM et IgD inférieures aux seuils de détection. Seules
de très faibles concentrations en IgG étaient mesurées, de l’ordre de 0,8 g/L. Les anticorps spécifiques des différents antigènes vaccinaux étaient absents.

QUESTION N°1 : De quel type de déficit immunitaire s’agit-il ? Donner les éléments permettant de justifier votre réponse.

RÉPONSE N°1 :
Il s’agit de l’agammaglobulinémie de Bruton ; ce déficit est classé dans les déficits immunitaires primitifs des lymphocytes B, habituellement lié à une anomalie génétique portée par le chromosome X (XLA pour X-linked agammaglobulinemia) : l’anomalie est portée par le gène btk (Bruton tyrosine kinase).
Arguments :
-  lymphopénie avec absence de lymphocytes B circulants,
-  absence d’immunoglobulines : le taux d’IgG est compatible avec un taux résiduel d’IgG maternelles
-  absence d’amygdales (car absence de lymphocytes B) malgré les infections
-  absence d’anticorps de vaccination
-  survenue de la pneumopathie à l’âge de 6 mois, en raison de la perte de protection par les Ig maternelles
-  l’absence de pathologie chez sa soeur oriente vers le XLA.

QUESTION N°2 : Par quelle technique est réalisée l’analyse des populations lymphocytaires et sur quels principes repose-t-elle ?

RÉPONSE N°2 :
L’analyse est réalisée en immunofluorescence avec analyse cytofluorométrique.
Les populations cellulaires sont identifiées sur des caractéristiques morphologiques (taille, granularité) et phénotypiques (marqueurs de surface).
Les molécules "marqueurs" sont reconnues par des anticorps (le plus souvent monoclonaux) couplés à des fluorochromes. La fluorescence propre aux cellules (autofluorescence) et la fluorescence conférée aux cellules par la liaison de l’anticorps sont analysées à l’aide du cytofluoromètre :
les cellules sont soumises à l’analyse individuellement lors de leur passage dans l’axe d’un faisceau laser (cytométrie en flux). Les signaux émis sont captés par des photomultiplicateurs et traités par différents logiciels d’analyse. Les résultats sont exprimés en % de cellules exprimant le marqueur choisi (marqueurs des lymphocytes T, B ou sous-populations...) parmi les cellules sélectionnées sur des critères morphologiques (par ex : cellules lymphoïdes).

QUESTION N°3 : Par quelle technique est réalisé le dosage pondéral des IgG, IgA et IgM sériques ; donnez-en brièvement le principe et l’ordre de sensibilité.

RÉPONSE N°3 :
Le dosage pondéral des IgGAM est réalisé par néphélométrie ; il repose sur le principe de l’immuno-précipitation en milieu liquide, à l’aide d’anticorps anti IgG, anti IgA et anti IgM, et sa sensibilité est de l’ordre de 0,1 g/L.

QUESTION N°4 : Quelle est la prise en charge thérapeutique de la pneumonie à Streptocoque ?

RÉPONSE N°4 :
Le traitement initial des pneumopathies communautaires est probabiliste : pas de molécule efficace en toutes circonstances.
En première intention : amoxicilline (céphalosporines), macrolides... par exemple.

QUESTION N°5 : Quelle devra être l’attitude thérapeutique face à ce type de déficit immunitaire ?

RÉPONSE N°5 :
-  Le traitement repose essentiellement sur l’administration à vie d’Immunoglobulines polyvalentes intraveineuses ou sous-cutanées, par exemple : Tégéline®, Endobuline®, gammagard®...
Les Ig sont préparées à partir du plasma prélevé chez un grand nombre de donneurs, par fractionnement éthanolique.
Il s’agit de maintenir un taux résiduel sérique de 6 g/L. Toutefois, les nouvelles recommandations préconisent de maintenir un taux sérique de 8 à 10 g/L en cas de persistance des infections. La posologie sera de 200 à 800 mg/kg toutes les 2 à 4 semaines.
-  Prévention des infections par une antibiothérapie et hygiène de vie stricte.
-  Dans ce type de déficit immunitaire, la greffe de cellules souches hématopoïétiques
n’est pas indiquée.


Mis en ligne le 27 février 2013

Sources :
Documents antérieurs à 2009 : fichiers circulants entre les étudiants en pharmacie. Source exacte de la correction inconnue (présumée émanant du CNCI).
Documents à partir de 2009 inclus : site web du CNCI.
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