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La 1ère Communauté Médicale
médecine - pharmacie - odontologie - maieutique

Dossier n°2 - 2006 - Zone Nord

ÉNONCÉ ET QUESTIONS

Monsieur F., 23 ans, est admis aux urgences chirurgicales après un grave traumatisme abdominal secondaire à un accident de la circulation. A l’entrée sa tension est basse, il présente des signes de choc.
Le bilan hématologique est le suivant :
Sg Hémoglobine : 125 g/L
Sg Hématocrite : 0,45
Sg Érythrocytes : 4,6 T/L
Sg Leucocytes : 7,5 G/L (formule leucocytaire normale)
Sg Thrombocytes : 350 G/L
PI Temps de céphaline activée : malade : 46 sec, témoin 30 sec
PI Taux du complexe prothrombinique : 80%
PI Fibrinogène : 2,5 g/L

QUESTION N°1 : Commenter ce bilan. Quelle est l’anomalie principale retenue par l’anesthésiste, quelles sont les hypothèses diagnostiques ? Quels examens complémentaires doivent être réalisés ?

RÉPONSE N°1 :
Hémogramme normal qui ne montre pas encore le retentissement hématologique de l’hémorragie aiguë. L’anomalie principale est l’allongement modéré du temps de céphaline activée (TCA, rapport malade/témoin : 1,53) sans anomalie du taux du complexe prothrombinique ni du fibrinogène.
Les hypothèses diagnostiques sont :
-  présence fortuite d’un anticoagulant circulant
-  déficit constitutionnel en l’un des facteurs de la voie intrinsèque de la coagulation (VIII, IX, XI ou XII).
Les examens complémentaires d’hémostase à réaliser rapidement sont une épreuve de correction du TCA par un plasma normal et une mesure spécifique des facteurs sus-cités.
S’il s’agit d’un déficit en facteur VIII, une mesure du facteur Willebrand par une méthode semi-quantitative rapide sera en outre réalisé.

QUESTION N°2 : L’état du patient se dégrade très rapidement. L’exploration chirurgicale de l’abdomen ne peut être retardée. Le laboratoire met en évidence un taux de facteur VIII à 30 % de la normale, abaissé isolément. Quel médicament va être proposé pour corriger l’hémostase dans ce contexte d’urgence ? Comment surveille t’on l’adaptation posologique

RÉPONSE N°2 : Dans le contexte d’un déficit isolé en facteur VIII (il s’agit probablement d’une hémophilie A mineure), le traitement substitutif par du facteur VIII purifié, dérivé du sang ou recombinant est le plus sûr.
L’adaptation posologique sera surveillée par le taux de facteur VIII, ou à défaut le temps de céphaline activée, qui doivent être normalisés pour l’intervention.

QUESTION N°3 : Une très importante hémorragie intrapéritonéale secondaire à une rupture de la rate est constatée. Le chirurgien pratique une splénectomie. Une transfusion massive (20 culots érythrocytaires) est nécessaire pendant les 24 heures péri-opératoires.
A partir de ce moment, l’état du patient s’améliore et ses jours ne sont plus en danger. A la sortie de l’hôpital (trois semaines plus tard) un nouveau bilan hématologique montre les résultats suivants :

Sg Hémoglobine : 112g/L Sg
Hématocrite : 0.35
Sg Érythrocytes : 3.8 T/L Sg
Présence de Corps de Jolly
Sg Leucocytes : 8 G/L (formule normale)
Sg Thrombocytes : 950 G/L
PI Temps de céphaline activée malade : 48 sec, témoin 30 sec.
PI Facteur VIII : 25%
PI Facteur Willebrand : 120%
Absence d’anticoagulant circulant
PI Taux du complexe prothrombinique : 90 %
PI Fibrinogène : 3,2 g/L
Commenter ces résultats. Quel diagnostic peut être finalement retenu ?

RÉPONSE N°3 : Il existe une anémie modérée normochrome (CCMH : 32 %, TCMH : 29 pg), normocytaire (VGM : 92 fL) car le patient n’a pas complètement récupéré de son hémorragie. La présence de corps de Jolly dans les érythrocytes et la thrombocytose sont les conséquences de la splénectomie car la rate joue normalement un rôle de filtre éliminant les GR anormaux.
L’absence d’anticoagulant circulant et la normalité du taux de facteur Willebrand, associées à la diminution de facteur VIII permettent de conclure à une hémophilie A mineure (taux 25 %).

QUESTION N°4 : Compte tenu du diagnostic porté, par quel médicament pourrait-on
prévenir ou traiter une hémorragie éventuelle ?
Quels sont les effets secondaires possibles de ce médicament et les précautions à prendre pour les éviter ?

RÉPONSE N°4 : Le médicament de première intention sera, si le patient est bon répondeur, la desmopressine par voie injectable (MINIRIN®) ou administrée en pulvérisation nasale (OCTIM®). L’effet secondaire possible de ce médicament est le risque d’intoxication à l’eau en cas de surdosage, car il s’agit d’un dérivé de l’hormone antidiurétique. Ce risque doit être prévenu par une restriction hydrique sévère pendant la durée d’effet du produit.


Mis en ligne le 27 janvier 2013 - mis à jour le 27 janvier 2013

Sources :
Documents antérieurs à 2009 : fichiers circulants entre les étudiants en pharmacie. Source exacte de la correction inconnue (présumée émanant du CNCI).
Documents à partir de 2009 inclus : site web du CNCI.
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