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La 1ère Communauté Médicale
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Dossier n°1 - 2004 - Zone Nord

ÉNONCÉ ET QUESTIONS

Un homme âgé de 42 ans, cadre supérieur, est hospitalisé pour altération de l’état général avec asthénie, un amaigrissement important et un syndrome hémorragique fait d’ecchymoses et de purpura. L’examen clinique ne révèle aucune organomégalie.
Un hémogramme et une étude de l’hémostase sont demandés.
Les résultats sont les suivants :
Sg Erythrocytes : 1,9 T/L
Sg Hémoglobine : 56 g/L
Sg Hématocrite : 0,18
Sg Réticulocytes : 21 G/L
Sg Leucocytes : 25 G/L
Sg Thrombocytes : 22 G/L
Formule leucocytaire :
-  Polynucléaires neutrophiles : 0,03 (3%)
-  Monocytes : 0,01 (1%)
-  Lymphocytes : 0,13 (13%)
-  Blastes : 0,83 (83%)
La majorité des blastes présente un cytoplasme contenant de volumineuses granulations pourpres. La plupart des cellules contiennent des corps d’Auer qui se disposent en fagots.
Discrètes anomalies des érythrocytes (anisocytose, poïkylocytose).

Hémostase :
Sg Temps de saignement (Ivy trois points) : 30 min
Pl Temps de céphaline avec activateur (malade/témoin) : 0,9
Pl Taux de complexe prothrombinique : 90 %
Pl Fibrinogène : 3,3 g/L

QUESTION N°1 : Commenter le bilan biologique.

RÉPONSE N°1 :
Anémie normocytaire (VGM = 95 fL), normochrome (TCMH = 29 pg ; CCMH = 31 %), non régénérative.
Hyperleucocytose avec neutropénie et présence de blastes circulants.
Thrombopénie.
Allongement du temps de saignement. Absence de perturbation des autres tests de l’hémostase.

QUESTION N°2 : Quel diagnostic peut être évoqué ? Quels examens indispensables le confirmeront ? Quels résultats en attendez-vous ?

RÉPONSE N°2 :
Leucémie aiguë. La présence des granulations et l’aspect des blastes orientent vers une Leucémie Aiguë non Lymphoblastique et plus particulièrement une LA promyélocytaire LAM3.
Le diagnostic ne peut cependant être porté que sur l’examen des blastes présents dans la moelle osseuse. Examens complémentaires indispensables :
-  Myélogramme, confirmant la présence de blastes (plus de 30 %).
-  Caryotype, à la recherche d’une translocation t (15 ; 17).

QUESTION N°3 : Comment expliquer le syndrome hémorragique présenté par ce malade ?

RÉPONSE N°3 :
Le syndrome hémorragique est dû à la thrombopénie profonde, celle-ci est probablement d’origine centrale. On peut exclure l’hypothèse d’une CIVD en raison de la normalité du TCA, du taux du complexe prothrombinique et du fibrinogène.

QUESTION N°4 : Quels sont les principes généraux de traitement de fond de cette hémopathie ?

RÉPONSE N°4 : Possibilité d’utiliser un traitement différenciant à l’aide de l’acide rétinoïque tout-trans (VESANOID®, généralement associé à une chimiothérapie incluant anthracycline (doxorubicine, daunorubicine) cytosine arabinoside, 6-thioguanine.

QUESTION N°5 : Quelle complication redoutez-vous à l’induction du traitement. Comment diagnostiquer et prévenir cette complication.

RÉPONSE N°5 :
-  On redoute la survenue d’une coagulation intravasculaire disséminée (CIVD)
-  On surveillera, outre le temps de céphaline avec activateur et le taux du complexe prothrombinique, le taux du facteur V et du facteur II et du fibrinogène qui seront diminués, et celui des D-dimères qui sera augmenté
-  On préviendra la CIVD par héparinothérapie à faible dose, systématique.


Mis en ligne le 28 janvier 2013

Sources :
Documents antérieurs à 2009 : fichiers circulants entre les étudiants en pharmacie. Source exacte de la correction inconnue (présumée émanant du CNCI).
Documents à partir de 2009 inclus : site web du CNCI.
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