Rappels sur la prise en charge des syndromes myélodysplasiques

Comme pour beaucoup d’hémopathies, le seul traitement curatif d’une myélodysplasie est l’allogreffe de cellules souches hématopoïétiques.

Le choix d’une greffe dépend de critères tels que l’âge du patient et l’existence d’un donneur compatible.

Chez les patients ne pouvant bénéficier d’une greffe, l’objectif de la prise en charge est de ralentir l’évolution de la maladie et limiter l’aggravation des cytopénies.

Actuellement, deux molécules possèdent l’AMM pour les syndromes myélodysplasiques :

-  SMD à haut risque : l’azacytidine est le traitement de référence. Il s’agit d’un analogue de pyrimidine ayant une toxicité directe sur les cellules hématopoïétiques anormales. C’est également un agent déméthylant

-  SMD à bas risque : le lénalidomide, aux propriétés anti-néoplasiques, anti-angiogènes, pro-érythropoïétiques et immunomodulatrices, est indiqué chez les patients porteurs de l’anomalie génétique del5q.

Ne pas oublier de citer la prise en charge « symptomatique  » : transfusions sanguines ( ! penser aux chélateurs du fer) ou EPO pour contrer l’anémie, couverture antibiotique à large spectre si neutropénie, utilisation de G-CSF…

Pour rappel le score IPPS a été révisé en 2012.
Tenant compte initialement du pourcentage de blastes dans la moelle osseuse, du type d’anomalie génétique retrouvée et du nombre de cytopénie, le score révisé fait désormais appel à 5 critères :
-  le pourcentage de blastes dans la moelle osseuse
-  le type d’anomalie génétique retrouvée
-  l’intensité de l’anémie
-  l’intensité de la trhombopénie
-  l’intensité de la neutropénie.